شاخص¬های قلبی ریوی و کیفیت زندگی بیماران اسکلرودرمی با درگیری ریوی

بیماری اسکلرودرمی بیماری مزمن و اتوایمیون با درگیری ارگانهای مختلف می باشد .این بیماری با سفتی پوست مشخص میشود اما شایعترین علت مرگ و میر در این بیماران درگیری ریوی و قلبی می باشد .درگیری ریوی در این بیماران بیشتر به صورت درگیری بافت بینابینی ریه به شکل non specific interstitial pneumonitis (NSIP)و یا درگیری شریان ریوی به صورت هیپرتانسیون پولمونر می باشد .درگیری های انسدادی ریه نیز در بیماران اسکلرودرمی گزارش شده است که در مطالعات اخیر شیوع این گزارشات نیز افزایش داشته است ، از طرفی سفتی پوست و درگیری های عضلانی و قفسه صدری منجر به اختلال عملکرد عضلات تنفسی میشود که این مساله باعث افزایش تنگی نفس و کاهش کیفیت زندگی بیماران میشود .

تاکنون درمان کاملا شناخته شده ای برای درمان درگیری ریوی عنوان نشده است و در مطالعات مختلف، داروهای ایمونوساپرسیو شامل سیکلوفسفامید و مایکوفنولات تنها میتوانند از پیشرفت بیماری جلوگیری کنند و با قطع درمان نیز اثرات انها به سرعت کاهش می یابد از طرفی با هر کدام از درمانهای ایمونوساپرسیو بهبودی در عملکرد عضلات تنفسی ایجاد نمیشود . به اثربخشی باز توانی ریوی در بیماران مبتلا به فیبروز ایدیوپاتیک ریوی در مطالعات مختلف اشاره شده است همچنینی به اثرات مفید بازتوانی ریوی در درگیری های انسدادی ریه COPD نیز اشاره شده است . اگرچه مطالعات در فیروز ایدیوپاتیک ریوی قابل توجه می باشد اما

۱- بررسی در NSIP در بیماران اسکلرودرمی به تعداد بسیار کم و با حجم نمونه کم وجود دارد

۲- بررسی جامع قلبی و ریوی توسط دستگاه CPET که قادر به ارزیابی وضعیت ریوی ، قلبی و عضلانی در حین ورزش وفعالیت می باشد تاکنون انجام نشده است

در صورت پاسخ مناسب بیماران به ورزش میتوان از این شیوه درمانی در کنار درمان استاندارد برای بهبود وضعیت تنفسی و قلبی و افزایش کیفیت زندگی بیماران استفاده کرد و از انجایی که این شیوه هزینه کمی دارد و عوارض جانبی قابل توجهی ندارد به عنوان درمان در بیماران می تواند استفاده گردد

خلاصه روش اجرا و شیوه های تحلیل

بیماران مبتلا به اسکلرودرمی بر اساس کرایتریای Eular ۲۰۱۳ که سن بین ۱۸ تا ۷۰ سال دارند و درگیری ریوی اثبات شده دارند وارد مطالعه میشوند . تعداد بیماران برای این طرح ۶۰ نفر می باشد .در بدو مطالعه شرح حال و معاینه فیزیکی کامل از بیماران گرفته میشود و در صورت رضایت به شرکت در مطالعه و توانایی انجام تست ورزش تحت CPET قرار می گیرند و VO۲MAX اندازه‎گیری می‎شود و سپس همه بیماران علاوه بر درمانهای روتین تحت بازتوانی قرار میگیرند که شامل ورزشهای هوازی و بیهوازی می باشند و نیمی از بیماران تحت بازتوانی ریوی قرار گرفتند و بعد از ۸ هفته درمان که به صورت ۲۴جلسه ورزش هوازی و بیهوازی و ۸ هفته بازتوانی ریه بود مجددا تحت cpet قرار گرفتند و پارامترهای قلبی و ریوی بیماران ارزیابی شد .

تمام بیماران در بدو مراجعه پرسشنامه تنگی نفس و کیفیت زندگی SHAQ را تکمیل کردند و بعد از ۸ هفته بازتوانی نیز مجددا پرسشنامه های ذکر شده تکمیل گردید.

این مطالعه به صورت کارآزمایی بالینی تصادفی شده و کنترل شده میباشد.